Molecular, biochemical and genetic characteristics of BSE in Canada

On sait depuis peu que l’épidémiologie et peut-être même l’étiologie de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ne sont pas homogènes. En effet, selon les caractéristiques associées à la conformation anormale de la protéine prion résistante à la protéinase K (PrPres), on distingue trois types de maladies : le type classique (C) et deux types atypiques (H et L). La présente étude visait à caractériser les 17 cas canadiens d’ESB survenus avant novembre 2009 d’après les propriétés moléculaires et biochimiques de leur PrPres, dont l’immunoréactivité, la masse moléculaire, le profil des glycoformes et la sensibilité relative à la protéinase K (PK). Dans deux cas, la masse moléculaire et le profil des glycoformes rappelaient ceux des cas atypiques signalés auparavant, l’un correspondant au type H de l’ESB (cas 6) et l’autre, au type L (cas 11). Tous les autres cas étaient du type C. La digestion à la PK, dans des conditions tant favorables que stringentes, a révélé une résistance réduite à la protéinase dans les deux cas atypiques, comparativement à celle associée aux cas de type C. Dans le transfert par Western, les anticorps spécifiques des séquences N-terminales se sont liés à la PrPres du cas 6, mais pas à celle du cas 11 ni à celles des cas de type C. Les anticorps spécifiques des séquences C-terminales ont révélé des changements dans le profil des glycoformes et mis en évidence un quatrième fragment protéique dans le cas 6, indiquant l’existence de deux sous-populations de PrPres dans l’ESB de type H. Aucune mutation indicatrice d’une étiologie génétique n’a été observée chez les 17 animaux chez lesquels on avait déterminé la séquence génique complète de la région de l’exon 3 du gène PRNP codant la PrP. Par conséquent, les trois types connus d’ESB ont été confirmés chez des bovins canadiens et leurs caractéristiques moléculaires sont très semblables à celles des cas d’ESB classiques et atypiques décrits en Europe, au Japon et aux États-Unis. La détection de cas d’ESB atypiques dans des pays comme le Canada, où la prévalence et les risques de transmission sont faibles, semble corroborer la présence de formes sporadiques de l’ESB partout dans le monde.